Hypokaliämische Periodische Paralyse

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(HypoPP, auch bekannt als Westphall Krankheit)

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• Wiederkehrende Lähmungen und Muskelschwäche, dadurch Gangstörung möglich

• Betrifft oft alle 4 Extremitäten (beide Arme und beide Beine)

• Patienten wachen oft extrem geschwächt auf oder sogar (halsabwärts) gelähmt auf nach körperlicher Anstrengung oder kohlenhydratreicher Ernährung am Vortag

• Während der Attacke oft brain-fog/ nicht Klar-Denken-Können, geschwächte Augenmuskulatur/ Myotonie der Augenlider (Augen offen halten fällt schwer), sich nicht gescheit artikulieren können

• Keine Muskelsteifheit (Myotonie) während Attacke, im Gegensatz zur HyperPP

• Kaliummangel im Blut (<3,5) / Kaliumgehalt unterhalb der Norm

• Verschiebung des Kaliumwertes nach unten löst Attacke aus, auch wenn sich der Wert noch in der Norm befindet

• Attacken oft nach Anstrengung, wenn man wieder zur Ruhe kommt bzw. in Ruhe nach muskulärer Belastung

• Lähmung dauert Minuten bis Stunden oder auch Tage

• Körpermitte/ Rumpf und Atemmuskulatur bleiben meist verschont

• In Attacken fällt der Kaliumgehalt im Blut, mal mehr, mal weniger. Er mag auch im normalen Limit bleiben, aber er fällt im Vergleich zu dem normalen Wert des Patienten. Bereits eine Verringerung von 0,5 mmol/l kann zu schwerer Muskelschwäche oder sogar zur Lähmung führen.

• Während der Attacken wird das Muskelgewebe geschädigt, was dann bei manchen Patienten zwischen 50-60 Jahren zu permanenter Muskelschwäche führen kann.

• Bei der Hälfte der Patienten treten Fibromyalgische Schmerzen auf

• 60-70 % der Patienten haben eine Mutation im Muskelcalciumkanal-Gen CACNA1S

• 10% der Patienten haben eine Mutation im Natriumkanal-Gen SCN4A

• Sehr selten: Mutation im Muskelkaliumkanal KCNE3 oder im KCNJ2

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Trigger (bis zu 36 Stunden vor Attacke):

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• Kohlenhydratreiche (insbes. Zucker) und stärkereiche Mahlzeiten

• Salz, natriumreiche Mahlzeiten

• Emotionaler oder körperlicher Stress

• Überanstrengung

• Alkohol

• Kälteexposition, Hitze, extreme Temperatur- oder Luftdruckwechsel

• Hormone (Östrogen -> Eisprung, Progesteron -> Ende des Zyklus, Pille, Schwangerschaft)

• Medikamente, Antibiotika, Narkosen, Cortison, Adrenalin

• Glukose, Kochsalzlösungen

• Koffein

• Schlafmangel

• Infektionen

• Schmerz

• Angst, Schreck, Aufregung, übermäßige Freude (schüttet alles Adrenalin aus, welches wiederum das Kalium verschiebt)

• Allergene: Histaminausschüttung durch allergische Reaktion auf irgendwas (steigert Kortisol und verschiebt/reduziert Kalium)

• Bestimmte Gerüche (z.B. Düfte, Parfum, Chemikalien, Reiniger)

• Elektromagnetische Felder

• Erbrechen oder Durchfall (reduziert Kaliumwert im Blut)

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Lebensweise zur Vermeidung von Anfällen/ Behandlung:

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• Vermeiden einer kohlenhydratreichen Ernährung, insbesondere Zucker und Weißmehl, besser: Vollkorn, Vermeiden von Glukosespitzen

• kaliumreiche Ernährung (z.B. Kokoswasser ohne Zucker, Avocado)

• natriumarme Ernährung 

• Vermeiden von körperlich schwerer Arbeit und Überanstrengung

• Vermeiden von Alkohol

• Vermeiden der Auslöser

• Lange Ruhezeiten vermeiden, immer in leichter Bewegung bleiben​

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Nahrungsergänzungsmittel/ Medikamente:

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• Orale Kaliumpräparate wie Kaliumretard

• Kochsalz ersetzen mit Pansalz (hat weniger NaCl und mehr Kaliumsalze)

• Acetazolamid

• Spironolacton

• Eplerenon

• In Amerika zugelassen, leider nicht in Deutschland: Dichlorphenamid

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Behandlung in Attacke:

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• In leichter Attacke: Gabe von schnellverfügbarem Kalium (Kaliumbicarbonat, Kaliumglukonat oder Kaliumchlorid. Retard-Kapseln in Attacke nicht sehr hilfreich)

• Wenn man nicht mehr schlucken kann: Kalium-Infusion

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Diagnosemöglichkeiten:

siehe unten