Hypokaliämische Periodische Paralyse

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(HypoPP, auch bekannt als Westphall Krankheit)

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• Wiederkehrende Lähmungen und Muskelschwäche, dadurch Gangstörung möglich

• Betrifft oft alle 4 Extremitäten (beide Arme und beide Beine)

• Patienten wachen oft extrem geschwächt auf oder sogar (halsabwärts) gelähmt auf nach körperlicher Anstrengung oder kohlenhydratreicher Ernährung am Vortag

• Während der Attacke oft brain-fog/ nicht Klar-Denken-Können, geschwächte Augenmuskulatur/ Myotonie der Augenlider (Augen offen halten fällt schwer), sich nicht gescheit artikulieren können

• Keine Muskelsteifheit (Myotonie) während Attacke, im Gegensatz zur HyperPP

• Kaliummangel im Blut (<3,5) / Kaliumgehalt unterhalb der Norm

• Verschiebung des Kaliumwertes nach unten löst Attacke aus, auch wenn sich der Wert noch in der Norm befindet

• Attacken oft nach Anstrengung, wenn man wieder zur Ruhe kommt bzw. in Ruhe nach muskulärer Belastung

• Lähmung dauert Minuten bis Stunden oder auch Tage

• Körpermitte/ Rumpf und Atemmuskulatur bleiben meist verschont

• In Attacken fällt der Kaliumgehalt im Blut, mal mehr, mal weniger. Er mag auch im normalen Limit bleiben, aber er fällt im Vergleich zu dem normalen Wert des Patienten. Bereits eine Verringerung von 0,5 mmol/l kann zu schwerer Muskelschwäche oder sogar zur Lähmung führen.

• Während der Attacken wird das Muskelgewebe geschädigt, was dann bei manchen Patienten zwischen 50-60 Jahren zu permanenter Muskelschwäche führen kann.

• Bei der Hälfte der Patienten treten Fibromyalgische Schmerzen auf

• 60-70 % der Patienten haben eine Mutation im Muskelcalciumkanal-Gen CACNA1S

• 10% der Patienten haben eine Mutation im Natriumkanal-Gen SCN4A

• Sehr selten: Mutation im Muskelkaliumkanal KCNE3 oder im KCNJ2

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mögliche Trigger (bis zu 36 Stunden vor Attacke), können von Patient zu Patient variieren:

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• Kohlenhydratreiche Lebensmittel, insbes. Zucker, Traubenzucker, Fruchtzucker und/oder Lebensmittel mit hohem glykämischem Index (z.B. Produkte aus Weißmehl)

• stärkereiche Mahlzeiten

• Salz, natriumreiche Mahlzeiten

• Emotionaler oder körperlicher Stress

• Überanstrengung/Sport bzw. Ruhe nach Anstrengung/Sport

• Kälteexposition, Hitze, extreme Temperatur- oder Luftdruckwechsel

• Hormone / Hormonschwankungen (Östrogen -> Eisprung, Progesteron -> Ende des Zyklus, Pille,  Spirale, Schwangerschaft)

• Medikamente, z.B.

  • NSADs wie: Ibuprofen, Acetylsalicylsäure/ASS (z.B. Aspirin), Diclofenac (z.B. Voltaren), Naproxen (z.B. Dolormin für Frauen)

  • H2-Blocker, wie z.B. Famotidin

  • Steroide, wie z.B. Kortison oder Prednison

  • Glucocorticoide, z.B. Cortisol 

  • Insulin

  • Laxative (Abführmittel)

  • Antimikrobielle Mittel, wie z.B. Antibiotika, Virostatika (antivirale Mittel), Antimykotika (gg. Pilze), Antiparasitika (gg. Parasiten)

  • Protonenpumpenhemmer (PPI), wie z.B. Omeprazol oder Pantoprazol

  • Beta-2-Agonisten (Wirkstoffe, die die Bronchen erweitern, indem sie die Muskulatur der Atemwege entspannen), wie z.B. Salbutamol, Fenoterol, Terbutalin

  • Medikamente, die Kalium reduzieren

  • Achtung! Diese Liste ist sicherlich nicht vollständig! Und nicht jeder reagiert auf alles.

• Narkosen

• diverse Vitamine / Mineralstoffe (z.B. besonders achtgeben bei: B12, Eisen, Magnesium)

• Katecholamine (Adrenalin, Noradrenalin, Dopamin)

• Glukose-, Kochsalzlösungen/ - infusionen

• Koffein

• Alkohol

• Cannabis

• Lakritz oder Derivate daraus

• Schlafmangel

• Wachwerden nach dem Schlafen / Schlafunterbrechung / zu viel oder zu wenig Schlaf

• Änderung des Zirkadianen Rhythmus ("innere Uhr", Schlaf-Wach-Rhythmus, Essensrhythmus etc.)

• zu lange Stehen/ zu lange Sitzen

• Infektionen, Krankheiten

• Erbrechen oder Durchfall (reduziert Kaliumwert im Blut)

• Schmerz

• Angst, Schreck, Aufregung, übermäßige Freude (schüttet alles Adrenalin aus, welches wiederum das Kalium verschiebt)

• Reizüberflutung (zu viel Lärm, Menschenmengen, flackerndes oder grelles Licht, unangenehme Berührungen)

• Allergene: Histaminausschüttung durch allergische Reaktion auf irgendwas (steigert Kortisol und verschiebt/reduziert Kalium)

• Allergische Reaktionen oder MCAS-Reaktionen (Mastzellaktivierungssyndrom)

• Bestimmte extreme Gerüche (z.B. Düfte, Parfum, Chemikalien, Reiniger)

• ​irgendeine Situation, die einen Adrenalin-Schub auslöst

• div. Lebensstil- oder Umwelttrigger

• Elektromagnetische Felder

• Dehydrierung

• div. ärztliche Untersuchungen/ Behandlungen (z.B. Zahnarzt -> Schmerz, Augenarzt -> grelles Licht, ist Stress für den Körper)

• Operationen

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Lebensweise zur Vermeidung von Anfällen/ Behandlung:

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• Vermeiden einer kohlenhydratreichen Ernährung, insbesondere Zucker (auch Fruchtzucker) und Weißmehl, besser: Vollkorn

• Vermeidung von gesüßten Getränken

• Vermeiden von Glukosespitzen

• hinzugefügte Proteine und gesunde Fette (z.B. Olivenöl) können helfen, die Glukosespitzen zu reduzieren. 

• kaliumreiche Ernährung (z.B. Kokoswasser ohne Zucker, Avocado)

• natriumarme Ernährung 

• Vermeiden von körperlich schwerer Arbeit und Überanstrengung

• Vermeiden von Alkohol

• Vermeiden der o.g. Trigger/ Auslöser

• Lange Ruhezeiten vermeiden, immer in leichter Bewegung bleiben​

• nach Sport: sich langsam abkühlen, statt abrupt aufzuhören

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Nahrungsergänzungsmittel/ Medikamente bei HypoPP:

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• Um den Kaliumspiegel zu erhöhen/ hochzuhalten (nach vorheriger Kaliumbestimmung im Blut und festgestelltem Mangel): Orale Kaliumpräparate wie Kaliumretard

• Kaliumreiche Elektrolyte

• Kochsalz ersetzen durch Pansalz (hat weniger NaCl und mehr Kaliumsalze)

• Acetazolamid (Glaupax/Diamox), hilft jedoch bei HypoPP-Patienten nicht immer oder kann sogar das Gegenteil bewirken

• Spironolacton

• Eplerenon

• In Amerika zugelassen, leider nicht in Deutschland: Dichlorphenamid (Keveyis)

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Behandlung in Attacke:

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• In leichter Attacke: Gabe von schnellverfügbarem Kalium (Kaliumbicarbonat, Kaliumglukonat oder Kaliumchlorid. Retard-Kapseln in Attacke nicht sehr hilfreich)

• Wenn man nicht mehr schlucken kann: Kalium-Infusion im Krankenhaus

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Diagnosemöglichkeiten:

siehe unten