Interview mit Angelika

Angelika: Ich habe seit 2016 die Krankheit Porphyrie (AIP). Ich bin leider die ersten 2 Monate komplett falsch behandelt worden und habe dann versucht, wieder ins Leben zurückzukommen, was ich gut geschafft habe. Ich versuche jetzt, dass die Porphyrie etwas in die Welt getragen wird, weil viele gar nicht wissen was passiert, wenn man die Krankheit hat und gewisse Dinge nicht beachtet. Wegen falscher Diagnosen können viele Operation kommen, die nicht sein müssten: Gebärmutter weg, Blinddarm, Magen, Galle etc. Und zum Schluss, wenn sie nicht mehr weiterwissen, ist der Körper so vergiftet, dass man Halluzinationen bekommt und dann in die Psychiatrie eingewiesen wird. Daher finde ich es gut, dass das alles jetzt öffentlich gemacht wird. Ich hoffe, dass vielen Menschen dadurch geholfen wird! Deswegen gebe ich gern dieses Interview.

Jasmin: Die Ärzte wussten nicht, was du hattest, als du in die Klinik kamst. Was war der Fehler, dass es dir schlechter anstatt besser ging?

Angelika: Ich kam mit fürchterlichen Bauchschmerzen in die Klinik, mein ganzer Bauchraum tat unerträglich weh! Ich kann gar nicht mehr sagen, wo genau. Der Schmerz zog vom Bauch ins Kreuz und in die Beine, ich musste mich krümmen vor Schmerzen und konnte nicht mehr gerade liegen. Der erste Verdacht war eine Blinddarmentzündung – der wurde mir jedoch schon mal rausoperiert.

In der Klinik wurde ich dann 4 Wochen lang untersucht auf alle möglichen Krankheiten: Magengeschwür, Darmverschluss, Galle etc. Die Ärzte haben nichts gefunden. Dann gaben sie mir das Schmerzmittel Novalgin, was in fast allen Kliniken gern genutzt wird. Aber genau dieses Medikament führte dazu, dass der Porphyrie-Schub bei mir erst richtig ausbrach (Anmerkung von Claudia: Das Medikament Novalgin mit dem Wirkstoff Metamizol ist „probably unsafe“ bzw. „wahrscheinlich porphyrinogen“ bei Porphyrie-Patienten). Dadurch passiert, dass der Körper innerlich vergiftet wird und die Organe nicht mehr richtig arbeiten können. Der Darm arbeitet nicht mehr, man kann nicht mehr auf Toilette und dadurch kommt die innere Vergiftung. Dann hört leider auch das Gehirn auf zu arbeiten. Es treten Lähmungen auf. Schlimm ist dann wirklich noch, dass man Halluzinationen bekommt. Man weiß nicht mehr genau, was man tut oder sagt.

Jasmin: Wie kam es dazu, dass du dann auf der Intensivstation gelandet bist und deine Familie nicht mehr erkennen konntest?

Angelika: Das war letztendlich durch dieses für mich nicht verträgliche Medikament. Und weil keiner gewusst hat, was los ist. Sie sagten, dass ich in die Psychiatrie muss, ich hatte auch schon die Überweisung für die Psychiatrie, weil ich ja nichts mehr zustande brachte. Und meine Freundin war dann so lieb und hat mich dann „gestohlen“ und hat mich aus dem Krankenhaus geholt. Hat mich dann in die HSK nach Wiesbaden gefahren. Wo dann die Psychiatrie gesagt hat, dass ich absolut kein Fall für die wäre, sondern dies ein neurologisches Problem sein würde. Es wurde dann eine Knochenmark-Untersuchung gemacht. Aber auch dabei wurde nichts festgestellt und sie wussten immer noch nicht, was ich habe.

Jasmin: Sagten die Ärzte, dass du sterben wirst?

Angelika: Ja. Ich hatte nur noch eine Sauerstoff-Sättigung von 84% - bei 80 % ist es lebensbedrohlich. Das Gehirn wird nicht weiter mit Sauerstoff versorgt. Dann haben sich die Kinder von mir verabschiedet - und du wartest auf den Tod…

Jasmin: Wie kam es dann am Ende doch dazu, dass die Porphyrie erkannt wurde?

Angelika: Ich fand es damals Zufall, aber der junge Mann, der mir das Leben gerettet hat, sagte, es war einfach Schicksal. Wir hatten morgens die Visite, es war viel los in der Klinik. Die Schwestern kamen hinzu, um den Urinbeutel zu wechseln. Als die Schwester den Urinbeutel in der Hand hatte, kamen die Ärzte rein. Ja, da war so ein junger Mann, Student aus Mainz, der dann rief: „Halt, Stopp! Der Urin ist schwarz! Das hatten wir jetzt gerade im Hörsaal, das ist eine ganz seltene Krankheit.“ Alle im Raum waren erstmal geschockt. Dann war wieder irgendwo Hoffnung da, dass er vielleicht endlich etwas gefunden hatte. Die Visite wurde abgebrochen und keine halbe Stunde später kam der Arzt rein und sagte: „Liebe Frau W., es scheint, dass Sie eine Stoffwechselkrankheit haben. Das ist eines der seltensten, und da wir absolut keine Erfahrung haben, müssen wir jetzt erstmal nachprüfen, was wir tun können.“ Sie haben sich dann mit Amerika in Verbindung gesetzt, die denen dann eine Adresse aus Zürich gegeben hat. 

Jasmin: Wie geht es dir heute damit? Kannst du normal damit leben oder bist du auf Hilfsmittel angewiesen?

Angelika: Es gab dann dieses Mittel, das Häm (Anmerkung von Claudia: das ist Normosang, ein Hämin-Arginat), das die Klinik dann angefordert hat. Aber leider war es zu spät - die Nerven waren schon abgestorben. Das Häm hat mich jedoch zurück ins Leben geholt. Immerhin so weit, dass ich sprechen konnte und die Leute wiedererkannt habe. Leider war ich dann 2 Jahre gelähmt vom Hals abwärts. Aber ich habe mich durch den eigenen Willen ins Leben zurückgerufen. Weil meine Kinder, Enkelkinder, mein Mann und meine Freundinnen mir stets zur Seite standen mir immer wieder Mut machten, zu kämpfen und zu trainieren. Und dadurch konnte ich wieder zurück ins Leben. Und der Vorteil war, dass ich mich mit der Uniklinik Chemnitz in Verbindung gesetzt habe. Die in Zürich haben mir eine Adresse gegeben von dem Prof. Dr. Stölzel, das ist der Papst unter der Porphyrie, der mir das Leben gerettet hatte durch den Aufenthalt in Chemnitz.

Jasmin: Wie geht es dir damit, dass deine Tochter, also ich, jetzt auch Porphyrie hat?

Angelika: Es hieß immer, dass ich die Krankheit nicht vererben kann, aber das war wohl ein Fehler. Die sind ja heute viel weiter. 2016 ist die Krankheit bei mir ausgebrochen. Heute, 2026, das ist jetzt 10 Jahre her, ist ein neues Medikament (Anmerkung von Claudia: Givlaari, Wirkstoff Givosiran) auf den Markt gekommen über Amerika. Ich war mit die erste, die es hier in Deutschland bekommen hat.

Über die Vererbung der Krankheit habe ich mir eigentlich auch wenig Gedanken gemacht, weil mir ja gesagt wurde, dass meine Kinder es nicht kriegen können. Und als meine Tochter Jasmin es dann bekommen hat, wusste ich jedoch sofort, dass es Porphyrie ist. Die Ärzte jedoch nicht - die haben noch mit uns rumgezackelt.

Jasmin: Was gibst du den Leuten mit, die mit solchen Symptomen kämpfen, aber nicht wissen, wie sie es deuten sollen oder sogar abgewiesen werden?

Angelika: Es kommt leider noch sehr oft vor, dass man mit Bauchschmerzen, Stuhlgang o.ä. in der Notaufnahme landet. Es wird meist Darmverschluss, Magen oder Blinddarm vermutet. Man muss wirklich Durchsetzungsvermögen haben. Menschen zu sich nehmen, wo man weiß, die können auf den Tisch hauen. Leider wird Porphyrie noch selten getestet, das hatten wir jetzt gerade bei meiner Tochter Jasmin in der Klinik gehabt, wo ich drauf bestehen musste, dass der Test gemacht wird. Das müsst ihr dann auch tun! Da gibt es ein Labor in Karlsruhe, welches auf Porphyrie-Diagnostik spezialisiert ist (Anmerkung Claudia: siehe auf dieser Homepage: „Kliniken und Labore“).  Ihr müsst da wirklich hartnäckig sein. Wichtig ist natürlich, dass Blinddarm, Magen, Darm o.ä. als Ursache der Schmerzen ausgeschlossen ist. Bei solch einem Test nimmt man Blut, Urin und Suhl ab und schickt es ins Labor. Natürlich kostet das Geld, das ist leider so und die Krankenhäuser verdienen nichts damit, weil es so eine seltene Krankheit ist. Aber ihr müsst darauf bestehen! Ich hoffe, dass die Krankheit bald bekannter wird.

Anmerkung von Claudia:

Liebe Geli, ich danke dir für die Veröffentlichung dieses Interviews, welches deine Tochter Jasmin mit dir gemacht hat und auch auf Instagram zu finden ist!  

Insbesondere danke ich dir jedoch für unser 2-stündiges nächtliches Telefonat im Sommer 2023, als ich mit einer Porphyrie- und/oder Periodische Paralyse-Attacke halsabwärts gelähmt im Krankenhaus lag. In dem Moment konnte ich so gerade wieder meine Arme etwas bewegen und zum Handy greifen. Ich dachte, die Ärzte lassen mich sterben - sie hatten sogar die Glukose-Infusion abgestellt, die mich in Bewegung hielt und wollten mich in die Psychiatrie einweisen. Und ich wusste nicht, ob ich am nächsten Morgen überhaupt noch aufwachen würde…

Aber meine Geschichte findet ihr ja auch unter den Patientengeschichten.

Daher: Wir müssen zusammenhalten! Nur zusammen sind wir stark!